Είναι μια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί αδυναμία και κάματο των μυών του σώματος,ειδικά εκείνων που ελέγχονται από τη θέληση. Η αδυναμία βελτιώνεται με την ξεκούραση,ενώ επιδεινώνεται με την κόπωση. Είναι χρόνια νόσος και συγκαταλέγεται στα αυτοάνοσανοσήματα. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται κατάλάθος εναντίον κάποιων ιστών του. Το αίτιο είναι άγνωστο, υπάρχουν όμως κάποιεςενδείξεις ότι σχετίζεται με διαταραχές της λειτουργίας του θύμου. Πλήττει συνηθέστερα γυναίκες 20-40 ετών και εκδηλώνεται κύρια με πτώση των βλεφάρωνκαι διπλωπία, αδυναμία των σκελετικών μυών και υπερβολικό αίσθημα κόπωσης ή «εξάντλησης»μετά από άσκηση.
Στη χώρα μας υπάρχουν περίπου 200 με 300 ασθενείς ανά εκατομμύριο δηλαδή τουλάχιστον 3000 ασθενείς.
Ποια είναι τα κλασσικά συμπτώματα της Μυασθένειας;
Τα συνήθη συμπτώματα της Μυασθένειας είναι:
- Οφθαλμικά (βλεφαρόπτωση, διπλωπία, αδυναμία σύγκλεισης των βλεφάρων)
- Κεντρομελική, κυρίως, μυϊκή αδυναμία
- Εύκολη κόπωση
- Αναπνευστική δυσχέρεια
- Επιδείνωση των προαναφερθέντων συμπτωμάτων, προς τις βραδινές ώρες.
Αιτία της Μυασθένειας είναι η ανώμαλη παραγωγή αντισωμάτων εναντίον τωνυποδοχέων ακετυλοχολίνης, της νευρωσικής σύναψης, με αποτέλεσμα την καταστροφήτων υποδοχέων αυτών και κατά συνέπεια τη διαταραχή της μεταβίβασης του νευρομυϊκούερεθίσματος. Αυτό που συμβαίνει δηλαδή είναι να φτάνει κανονικά το σήμα για μυϊκήσύσπαση μέσω των νεύρων, να εκκρίνεται φυσιολογικά η ακετυλοχολίνη που αποτελείτον νευροδιαβιβαστή που θα δώσει το ερέθισμα για μυϊκή σύσπαση, αλλά να μη γίνεταιεπαρκής μυϊκή σύσπαση λόγω μειωμένου αριθμού διαθέσιμων υποδοχέων ακετυλοχολίνης,των μυών.
Ποιες άλλες καταστάσεις εμπλέκουν μυϊκή αδυναμία και πιθανόν να μοιάζουν μετη μυασθένεια;
Η μυϊκή αδυναμία θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί με όλες τις παθήσεις που μπορείνα προκαλέσουν μυϊκή αδυναμία, όπως: μυοπάθειες, νευροπάθειες, παθήσεις του αίματος(αναιμία), σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ψυχολογικά αίτια, νεοπλασίες.
Με ποιες εξετάσεις διαγιγνώσκεται η μυασθένεια;
Η διάγνωση θα στηριχθεί στηνκλινική της συμπτωματολογία – έκφραση, την εξονυχιστική φυσική εξέταση τουαρρώστου και τον πλήρη εργαστηριακό του έλεγχο. Η μυϊκή αδυναμία και η γρήγορηκόπωση – εξάντληση των σκελετικών μυών στις συνηθισμένες καθημερινές δραστηριότητες,όπως πτώση των βλεφάρων και διπλωπία στην παρακολούθηση τηλεοράσεως – κινηματογράφου,η γρήγορη κούραση στη βάδιση, είναι το κυρίαρχο – μοναδικό σύμπτωμα. τιςπρωινές ώρες τα πράγματα είναι καλύτερα, σχεδόν χωρίς αδυναμία και όσοπροχωράει η ημέρα η αδυναμία εμφανίζεται και δυναμώνει. Τα συμπτώματα συνήθωςαρχίζουν από τους οφθαλμικούς μυς στο 50% των αρρώστων και στο 30% από τουςπρομηκικούς (δυσκαταποσία- δυσαρθρία) και στους υπόλοιπους από τους μυς τωνάκρων του αυχένα ή τους αναπνευστικούς (δύσπνοια – κυάνωση που μπορεί νααπειλήσει τη ζωή αν δεν αντιμετωπισθεί έγκαιρα).
Εκτός από την Κλινική εικόνα που είναι χαρακτηριστική, εξετάσεις που χρησιμοποιούνταιγια τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι:
- Το test tensilon
- Η δοκιμασία Desmedt Γίνεταιερεθισμός κινητικού νεύρου, του προσωπικού στην οφθαλμική, του ωλενίου στηγενικευμένη και καταγράφεται το προκλητό μυϊκό δυναμικό ενεργείας από τονσφιγκτήρα των βλεφάρων ή τον απαγωγό του μικρού δακτύλου αντίστοιχα.8 Ανδοθεί μόνο ένα ερέθισμα, το προκλητό δυναμικό είναι φυσιολογικό ή ελάχισταμειωμένο, στα επαναλαμβανόμενα όμως προκλητά δυναμικά με διαδοχικά ερεθίσματα,(test Desmedt), η μείωση του ύψους φθάνει από 10 μέχρι 80%, ενώ στους φυσιολογικούςμυς δεν ξεπερνά το 8%.
- Η ανίχνευση των αντισωμάτων έναντιτου υποδοχέα της ακετυλοχολίνης στο αίμα του ασθενούς Πρόκειται για αυτοαντισώματα IgG που προσδένονταιστην υπομονάδα α του υποδοχέα και εξουδετερώνουν τη λειτουργία της σύναψης.Στο 85% των μυασθενικών ανιχνεύονται αυτά τα αντισώματα στον ορό τους (οροθετικοίασθενείς), στο υπόλοιπο 15% που έχουν διαγνωσθεί κλινικά – ηλεκτροφυσιολογικά– φαρμακολογικά, δεν εμφανίζονται αντισώματα κατά των υποδοχέων της ΑΚΧ (οροαρνητικοί)9και σ’ αυτούς όμως πρέπει να κυκλοφορούν αντισώματα ή άλλες παθολογικέςουσίες, αφού και οι οροαρνητικοί βελτιώνονται με την πλασμαφαίρεση ή αν οορός τους ενεθεί σε πειραματόζωα, προκαλεί πειραματική μυασθένεια ενώ καιστα νεογνά των εγκύων οροαρνητικών γυναικών εκδηλώνονται μυασθενικά συμπτώματα.
- Απεικονιστικές εξετάσεις τουμεσαυλίου. Η αξονική τομογραφία του μεσοθωρακίου στο 65% των περιπτώσεων, αποκαλύπτειυπερπλασία του θύμου αδένα και στο 10% θύμωμα. Όπως σημειώνεται στη συνέχειααξονική τομογραφία θα πρέπει να γίνεται και στη βάση του κρανίου.
Τι είναι οι μυασθενικές κρίσεις;
Είναι έντονες εξάρσεις της νόσου με σοβαρού βαθμού γενικευμένη μυϊκή αδυναμίαμε αποτέλεσμα αδυναμία στην αναπνοή και την κατάποση, που απαιτούν την άμεση υποστήριξητου ασθενή στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας.
Πότε είναι πιθανότερες οι μυασθενικές κρίσεις;
Μετά από λοιμώξεις, χειρουργικές επεμβάσεις ή ανεπαρκή φαρμακευτική κάλυψη.
Τι είναι οι χολινεργική κρίση;
Είναι η κρίση που οφείλεται σε υπερβολική χορήγηση αντιμυασθενικών φαρμάκων(αντιχολινεστερασικά). Χαρακτηρίζεται στην αρχή από υπεριδρωσία, σιελόρροια, διάρροια,βραδυκαρδία, υπόταση και αμέσως μετά εμφανίζεται γενικευμένη μυϊκή αδυναμία.
Ποια φάρμακα απαγορεύονται στη Μυασθένεια;
Στη Μυασθένεια απαγορεύονται ταφάρμακα που αποκλείουν τη νευρομυϊκή σύναψη ή δρουν κατασταλτικά στη αναπνοή (κινίνη,κινιδίνη, προκαϊναμίδη, προπανολόλη, λιδοκαΐνη, αμινογλυκοσίδες, πολυμυξίνη, νεομυκίνη,κολιστίνη, μορφίνη, βαρβιτουρικά και άλλα ηρεμιστικά).
Η Μυασθένεια θεραπεύεται;
Για τη θεραπεία της Μυασθένειαςχρησιμοποιούνται διάφορα φαρμακευτικά σκευάσματα με κύριους εκπροσώπους τα αντιχολινεστερασικά.Επίσης χρησιμοποιούνται τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά. Αναστέλλουντη δράση της χολινεστεράσης του ενζύμου, που εξουδετερώνει τη λειτουργία τηςακετυλοχολίνης στη σύναψη και διευκολύνει τη νευρομεταβίβαση. Πρόκειται γιασυμπτωματική βέβαια θεραπεία. Η πυριδοστιγμίνη (mestinon), χρησιμοποιείταιπερισσότερο από τα άλλα αντιχολινεστερασικά (προστιγμίνη, ubretid,mytelase, nivalin). Αποτελεί την πρώτη επιλογή και ίσως τη μοναδική στην οφθαλμικήκαι τις ήπιες μορφές, όταν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά και συγχορηγείταιμε τα ανοσοκατασταλτικά στις βαριές περιπτώσεις. Θα πρέπει να αποφεύγονταιοι μεγάλες δόσεις – πάνω από 5-6 δισκία – γιατί μπορεί να προκαλέσουν χολινεργικέςεκδηλώσεις, μουσκαρινικές (εφιδρώσεις, διάρροιες, εμέτους, δύσπνοια) ή νικοτινικές(δεσμιδώσεις, επώδυνες μυϊκές συσπάσεις, σύγχυση, σπασμούς, κώμα). Για τηνυποκαλιαιμία που προκαλούν και οι μικρότερες δόσεις του mestinon, συγχορηγείταιαναστολέας της αλδοστερόνης (aldactone), για βραχύ χρονικό διάστημα, ιδιαίτεραστους άνδρες, γιατί προκαλεί γυναικομαστία.
Κατά τη Μυασθενική κρίση μπορείνα χρησιμοποιηθούν η πλασμαφαίρεση και ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη. Με την πλασμαφαίρεσηαφαιρούνται 2-3 λίτρα πλάσματος, 3 φορές την εβδομάδα για 1-2 εβδομάδες, ανάλογαμε την ανταπόκριση.6,7 Η βελτίωση είναι άμεση, σε 2-3 24ωρα από την πρώτηπλασμαφαίρεση. Εφαρμόζεται, σε εξειδικευμένες μονάδες, στις γενικευμένες μορφέςμε αιφνίδια επιδείνωση και προεγχειρητικά ή και στις γενικευμένες μορφές τηςνόσου που δεν ανταποκρίνονται στις άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις. Η βελτίωση,που διαρκεί μόνο 1-2 μήνες, αποδίδεται στην απομάκρυνση παθολογικών ουσιών,κυρίως αντισωμάτων. Έχει σημαντικές παρενέργειες – υπόταση, υπέρταση, έμετο,αιμορραγίες, θρομβοφλεβίτιδα – στο 12-40% των περιπτώσεων.
Τι είναι η θυμεκτομή;
Είναι χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα σε άτομα με γενικευμένη Βαριά Μυασθένειαπου είναι κάτω από 55 ετών και σε κάθε ηλικία εφόσον υπάρχει θύμωμα (υπερπλασίατου θύμου αδένα). Η θυμεκτομή οδηγεί σε πλήρη ύφεση μέχρι και σε 40% των ασθενών.Καλύτερα αποτελέσματα έχουμε στις νεαρότερες ηλικίες, κάτω των 30 ετών, με διάρκειανόσου κάτω των 5 ετών.
Ποια είναι η πρόγνωση της Βαριάς Μυασθένειας;
Οι περισσότεροι ασθενείς φτάνουν στο μέγιστο τηςβαρύτητας της νόσου σε δύο περίπου χρόνια και ακολουθεί σχετική σταθεροποίηση. Μερικήή πλήρης ύφεση αναμένεται στο 25% περίπου των ασθενών. Στην πορεία της νόσου μπορείνα παρατηρηθούν μυασθενικές κρίσεις.
Μυασθένεια και εγκυμοσύνη
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, σε γυναίκες με ΜG, ηπορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη. Εμφανίζουν ίδιες αναλογίες βελτίωσης, σταθεροποίησηςή επιδείνωσης των συμπτωμάτων. Εντούτοις, επιδείνωση είναι πιο πιθανό να παρουσιαστείκατά το 1ο τρίμηνο της κύησης και κατά τον 1ο μήνα της λοχείας. Αναγκαία βέβαιαείναι η αναπροσαρμογή των δόσεων της θεραπείας λόγω των αυξημένων μεταβολικών απαιτήσεωντης εγκυμοσύνης.
Στις ασθενείς με μυασθένεια το ποσοστό των αυτόματων αποβολώνδε φαίνεται να αυξάνεται καθότι είναι περίπου 4% σε σύγκριση με το γενικό ποσοστόπου ανέρχεται σε 5,8-24,8%. Η επίδραση της νόσου στην κύηση είναι εμφανής όμως,αφού στο 40%των περιπτώσεων έχουμε πρόωρο τοκετό και το 10-20% των νεογνών εμφανίζουνπαροδική νεογνική βαριά μυασθένεια, γι’ αυτό και τα παιδιά των μυασθενικών γυναικώνπρέπει να παρακολουθούνται στενά για τις επόμενες 4 ημέρες μετά τη γέννησή τους.Η νεογνική μυασθένεια έχει μέση διάρκεια 12 ημέρες και οφείλεται στη μεταφορά τωναντισωμάτων κατά των AChR από τη μητέρα στο βρέφος μέσω του πλακούντα, ενώ μετάτην υποχώρησή της δεν επανεμφανίζονται μυασθενικά συμπτώματα.
Η μυασθένεια από μόνη της δεν αποτελεί ένδειξη για γέννησημε καισαρική τομή. Μπορεί να διενεργηθεί φυσιολογικός τοκετός καθώς το 1ο στάδιοδεν επηρεάζεται, αφού η συστολή των λείων μυών της μήτρας δεν εξαρτάται από μηχανισμόδιαμεσολαβούμενο από ακετυλοχολίνη. Επηρεάζεται, όμως, το 2ο στάδιο που παρατείνεταικαι μπορεί να υπάρξει πρόβλημα στην εξώθηση από την αδυναμία των γραμμωτών μυώνπου συμμετέχουν σε αυτή. Επίσης, δεν υπάρχει κίνδυνος πρόκλησης ατονίας της μήτραςή αιμορραγίας.
Κατά την εγκυμοσύνη η παρακολούθηση και θεραπεία της μυασθένειαςδεν αλλάζει κι έτσι μπορεί να συνεχιστεί η χορήγηση αντιχολινεστερασικών φαρμάκων( π.χ. πυριδοστιγμίνη) ή κορτικοστεροειδών, ενώ η θυμεκτομή και η πλασμαφαίρεσηκαι η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών σε περίπτωση μυασθενικής κρίσης κατά τηνκύηση δεν αντενδείκνυνται.
Είναι φανερό, λοιπόν, ότι οι γυναίκες με μυασθένειαδεν πρέπει να αποθαρρύνονται από μία εγκυμοσύνη, καθώς με κατάλληλη νευρολογικήκαι γυναικολογική συνεχή παρακολούθηση, αυτή η εγκυμοσύνη μπορεί να έχει μία φυσιολογικήπορεία. Οι αυτόματες αποβολές λόγω της νόσου δεν αυξάνονται, αλλά ο αριθμός τωναποβολών σε μυασθενικές γυναίκες φαίνεται μεγαλύτερος, γεγονός που αποδίδεται στηντεχνητή πρόκλησή τους επειδή αυτές οι γυναίκες φοβούνται μία πιθανή τερατογένεσηπου θα οφείλεται στην θεραπεία στην οποία ήδη υποβάλλονταν.
ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
Κύριος στόχος της Φυσικοθεραπείας είναι η αύξηση/διατήρηση της μυϊκήςδύναμης, της αντοχής και της ελαστικότητας με ένα πρόγραμμα ασκήσεων καιδιατάσεων το οποίο θα είναι προσαρμοσμένο στον κάθε ασθενή, ανάλογα με τιςανάγκες και τις δυνατότητές του. Είναι βασικό οι ασθενείς με μυασθένεια ναδιατηρούν μια όσο το δυνατόν καλή φυσική κατάσταση, στα πλαίσια της κάθεπερίπτωσης ξεχωριστά. Λόγω της φύσης της νόσου, είναι σημαντικό σημείο ναδημιουργηθεί ένα πρόγραμμα παρέμβασης το οποίο δεν θα επιφέρει κόπωση στονασθενή. Θα πρέπει δηλαδή ο ασθενής να κάνει τακτικά διαλείμματα για ναξεκουράζεται και να μην υπερβαίνει τα προσωπικά όρια αντοχής του διότι υπάρχεικίνδυνος μυασθενικής κρίσης που μπορεί να φτάσει στην ανεπάρκεια των αναπνευστικώνμυών.
Δεν υπάρχει λόγος ναανησυχείτε. Δείτε πρώτα την θετική πλευρά:
- Η μυασθένεια μπορεί να τεθείσχεδόν πάντα υπό πλήρη έλεγχο και οι περισσότεροι ασθενείς ζουν μιακανονική ζωή.
- Ελάχιστοι ασθενείς που πάσχουν από μυασθένειαπεθαίνουν. 0ι θεραπείες για τη μυασθένεια είναι πιο αποτελεσματικές απόό,τι οι θεραπείες για πολλά άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.
- Δεν είναι τόσοεπώδυνες και υπάρχουν λιγότερες σοβαρές μακροπρόθεσμες επιπλοκές.
- Οι θεραπείες αυτέςβελτιώνονται συνεχώς. Προσπαθούμε, με τη βοήθεια σας, νασυνεχίσουμε. Κάθε ασθενής με μυασθένεια πρέπει να φροντίζει τον εαυτότου και να βρει το δικό του τρόπο να διατηρήσει την ασθένεια του σεσταθερό επίπεδο. Προσπαθήστε να μην αφήσετε την ασθένεια να επηρεάσει τηζωή σας.
Παρ' όλα αυτά, πρέπει ναγνωρίζετε ότι:
- Η μυασθένεια μπορεί ναείναι χρόνια.
- Μπορεί να θεραπευθεί, ακόμα και χωρίς θεραπεία, αλλάμόνο σε έναν στους 20 με 30 ασθενείς το χρόνο. Μην περιμένετε λοιπόν,ζητήσετε ιατρική συμβουλή.
- Πρέπει να οργανώνετε την ημέρα σας για ναμπορείτε να αξιοποιείτε τις ώρες που έχετε μεγαλύτερη δύναμη.
- Οι άλλοι άνθρωποι ίσως δεναντιλαμβάνονται πάντα την αδυναμία σας, κυρίως όταν σας γνωρίζουν γιαπρώτη φορά. Μπορεί για παράδειγμα να μη συνειδητοποιήσουν ότιπροσπαθείτε να χαμογελάσετε.
- θα χρειαστείτε σχεδόν σίγουρα φαρμακευτικήαγωγή και θα έχει παρενέργειες.
- Ασθενείς με μυασθένεια συνήθως παίρνουνμικρότερες δόσεις στεροειδών, μέρα παρά μέρα, σε σχέση με ασθενείς πουπάσχουν από άλλες ασθένειες.
Είναι επίσης καλό νααποφεύγετε:
- Υπερβολική κούραση καιεξάντληση.
- Συναισθηματική ένταση.
- Ιώσεις (για παράδειγμα, το χειμώνα νααποφεύγετε τα πολυσύχναστα μέρη).
- Κάποια φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα τηνευρομυϊκή σύσπαση, όπως αμινογλυκοσίδη (π.χ. γενταμικίνη) και κυρίως τααντιβιοτικά κετολιδών (π.χ. τελιθρομυκίνη: Ketek®). Παραδόξως, ηυπερβολική δόση φαρμάκων αντι-χολινεστεράσης όπως η πυριδοστιγμίνη ή ηνεοστιγμίνη, μπορεί να αυξήσει την αίσθηση αδυναμίας ή ακόμα και ναπροκαλέσει χολινεργική κρίση (υπερβολική έκκριση σάλιου, δακρύων,ιδρώτα ή/και έμετο) αλλά και έντονη εξάντληση.
- Τέλος, μια ισορροπημένηδιατροφή, άφθονη ανάπαυση και κάποια άσκηση (ήπιας μορφής, όπως τοπερπάτημα ή ο χορός) και ιδίως η αποφυγή του άγχους και των μολύνσεωνμπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς να ζήσουν μια όσο το δυνατόν κανονικήζωή.
){kind=link}
0 σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου